第三节 蛋白质与氨基酸及其代谢产物
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总蛋白(total protein tp)
双缩脲法：60~80g/l
1。总蛋白增高
(1)血清中水分减少，如急性失水时（呕吐、腹泻、高热等），而使总蛋白相对增高。此外休克时，由于毛细血管通透性的变化，血浆亦可发生浓缩。肾上腺皮质功能减退患者，由于钠的丢失可致继发性水分丢失，血浆也可发生浓缩现象。
(2)血清蛋白质合成增加，如多发性骨髓瘤患者血液中恶性浆细胞产生大量丙种球蛋白，使血清总蛋白显著增加，可高达100g/ l。
2。总蛋白降低
(1)血浆中水分增加，血浆被稀释，使总蛋白浓度相对减少。如水钠潴留或静脉注射过多低渗溶液等。
(2)蛋白质合成功能障碍，肝功能严重损害时，蛋白质合成减少，以清蛋白减少最为显著。
(3)蛋白质摄入不足，营养不良或由于慢性肠道疾病引起的消化吸收不良等。
(4)蛋白质消耗增加，长期消耗性疾病，如严重结核、甲亢及恶性肿瘤等。
(5)蛋白质丢失，严重烧伤、烫伤或大出血时，慢性肾脏疾病如肾病综合征，以及患溃疡性结肠炎时均可导致蛋白质丢失。
1。使用抗癫痫药物、吡嗪酰胺、利福平、避孕药，可使tp结果偏低。
2。长期卧床患者tp可降低。
清蛋白l albumin alb）
溴甲酚绿法：35~55g/l
1。血清alb增高常见于严重失水，如严重呕吐、腹泻、高热等，血浆浓缩所致。
2。alb降低的原因与tp降低的原因相同。此外，尚可见于：
(1)妊娠晚期，由于体内对蛋白质的需求量增加，同时又伴有血浆容量增高，血清alb可明显下降，但分娩后迅速恢复正常。
(2)较罕见的先天性清蛋白缺乏症。
1。抽血时止血带绑太久，会使结果偏高。
2。服用黄体激素(progesterone)会使结果上升。
3。服用聚葡萄糖(dextran)、雌性激素、口服避孕药等会使结果降低。
球蛋白(giobulin glb)
计算法：20~30g/l
1。血清glb增高多以γ球蛋白增高为主
(1)水分丢失导致血液浓缩。
(2)炎症或感染（如结核、疟疾、黑热病、麻风或血吸虫病等）。
(3)一些自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、硬皮病、风湿热、类风湿性关节炎及肝硬化）。
(4)淋巴瘤及多发性骨髓瘤及白血病。
2。血清glb降低多见于
(1)生理性减少：正常婴儿出生后至3岁以内，由于肝脏和免疫系统未发育完全，球蛋白浓度降低。
(2)肾上腺皮质激素过多或应用免疫抑制剂导致的免疫功能抑制。
(3)丙种球蛋白缺乏症及原发性低球蛋白血症。
(4)应用6-mp等。
清蛋白/球蛋白比值( albumin/globulin ng)
1.5~2.5:1
当a/g<1时称为比值倒置，表示肝脏有实质性损害，如持续时间较长，则预后较差，患者病情好转时，a/g比例可逐渐接近正常，因此a/g比值动态观察，对病情发展、疗效监测和预后判断均有一定意义。
前清蛋白(prealbumin pa)
前清蛋白由肝细胞合成，主要生理功能是作为组织修补材料和运载蛋白，可结合大约10%的t3和t4，对t3亲和力更大，还具有运载维生素a的作用。
免疫比浊法：250~400mg/l。
速率散射法：170~420mg/l。
1。为营养不良的指标，其评价标准是：pa200~400 mg/l为正常，100~150 mg/l轻度缺乏，50~100 mg/l中度缺乏，<50 mg/l严重缺乏。
2。为肝功能不全的指标，pa较alb和trf具有更高的敏感性。
3。在急性炎症、恶性肿瘤、创伤等任何急需合成蛋白质的情况下，血清pa均迅速下降。
4。pa是负性急性时相反应蛋白。
α1抗胰蛋白酶（α1antitrypsin α1-at或aat）
α1-抗胰蛋白酶是具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋白。主要功能是对抗多形核白细胞吞噬异物时释放的溶酶体蛋白水解酶。
780~2000mg/l。
1。炎症及其外科手术后血清浓度可增加，长期接受可的松治。
疗、妊娠及其妇女服用避孕药时，浓度亦可增高。
2。由于aat缺乏而引起肝硬化、支气管扩张、胰腺纤维化、甲状腺功能亢进、肺气肿。
α1-酸性糖蛋白（α1acid glycoprotein aag）
α1-酸性糖蛋白是主要的急性时相反应蛋白，在急性炎症时增高，与免疫防御功能有关。
780～2000mg/l。
1。aag目前主要是作为急性时相反应的指标，在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死等炎症或组织坏死时一般增加3~4倍。3~5天时出现浓度高峰；aag增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。
2。糖皮质激素增加，包括内源性的库欣综合症和外源性的泼尼松、地塞米松等药物治疗时，可引起aag升高。
3。在营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情况下aag降低。
4。雌激素使aag降低。
结合珠蛋白（haptoglobin hp）
结合珠蛋白主要为肝脏合成的一种急性时相反应蛋白。主要功能是能与红细胞中释放出的游离血红蛋白结合。
300~2150mg/l。
1。溶血性疾病如溶血性贫血、输血反应、疟疾时hp含量明显下降。溶血性疾病合适的组合试验包括血浆hp、乳酸脱氢酶和游离血红蛋白，血管外溶血不会使hp发生变化。
2。当烧伤和肾病综合征引起大量清蛋白丢失的情况，血hp常明显增加，此时属于急性时相反应的hp增加。
3。在严重肝病患者hp合成降低。
α2-巨球蛋白（α2macroglobulin amg）
α2-巨球蛋白是血浆中分子量最大的蛋白质。amg是由肝细胞与单核吞噬细胞系统合成，可起到有选择性地保护某些蛋白酶 活性的作用。
1250~4loomg/l
低清蛋白血症，尤其是肾病综合征时，amg含量可显著增高。
amg不属trf的水平于急性时相反应蛋白。
铜蓝蛋白(ceruloplasmin cp)
铜蓝蛋白是一种含铜的α2球蛋白。 cp的主要生理功能与氧化还原反应有关，cp的生理功能还有抑制膜脂质氧化的作用。
200~500mg/l。
1。最特殊的作用是协助诊断肝豆状核变性(wlison病)，wli-son病患者cp含量降低，而伴有血浆可透析的铜含量增加，这是本病的特征。
2。cp也属于急性时相反应蛋白，在感染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。但在营养不良、严重肝病及肾病综合征时往往下降。
转铁蛋白{transferrin trf）
转铁蛋白是血浆中主要的含铁蛋白，主要由肝细胞合成。
200~500mg/l。
1。用于贫血的诊断和治疗的监测。在缺铁性低色素贫血中，trf的水平增高，但其铁的饱和度很低，而再生障碍性贫血时，血浆中trf正常或降低，铁的饱和度增高。
2。在急性时相反应时trf降低。因此在炎症、恶性病变时随清蛋白、前清蛋白同时下降。
3。作为营养状态的一项指标，在营养不良和慢性肝脏疾病时下降。
c-反应蛋白(c-reactive protein crp)
c-反应蛋白是一种能与肺炎链球菌c多糖体反应的急性时相反应蛋白，由肝细胞合成。
<8mg/l。
血浆中crp浓度在急性心肌梗死、创伤、感染、炎症、外科手术、肿瘤浸润时迅速显著的增高，是正常水平的2000倍。
crp是非特异性指标，主要用于结合临床病史监测疾病：如评估炎症性疾病的活动度；监测系统性红斑狼疮、白血病和外科手术后并发的感染；监测肾移植后的排斥反应等。
超敏crp还可作为冠心病危险性预测指标。
血清蛋白电泳(serum protein electrophoresis spep)
清蛋白：0.57~0.68 α1球蛋白：0.01~0.057 α2球蛋白：0.049~0.112 b球蛋白：0.07—0.13 γ球蛋白：0.098～0.182
1。在急性炎症或急性时相反应症时，清蛋白有所降低而α1、α2球蛋白区升高，在慢性炎症时同时还可见γ球蛋白区升高。
2。在肾病综合征、慢性肾小球肾炎等肾病时，清蛋白下降，α2球蛋白和γ球蛋白区升高。
3。在慢性肝病或肝硬化的患者中，清蛋白显著降低，γ球蛋白可升高2~3倍，甚至可见β-γ球蛋白区融合的连桥现象，还可见在γ球蛋白区出现细而密的寡克隆区带。
4。在多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病等单克隆浆细胞异常增殖产生m蛋白的一类疾病中，可发现α~γ球蛋白区出现高而狭窄的单克隆区带。
氨基酸(amino acid aa)
氨基酸是合成蛋白质的主要成分，此外也是合成多肽及转变为其他含氮的生理活性物质。机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下，不断分解成为氨基酸。氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨和相应的α-酮酸，另一条分解途径是脱羧基生产c02和胺类。
表3-2氨基酸的正常参考值
表3-3氨基酸的临床意义
1。人体血浆氨基酸浓度一天之内变异可达30%，清晨最低，下午最高，应定时采集患者血样，此外要避免食物消化吸收后的影响，宜采集清晨空腹血。
2。标本溶血时，红细胞内氨基酸可进入血浆，导致假阳性增高，要尽量避免。
氨(ammonia)
血液中的氨主要是体内蛋白质代谢过程中产生的，也有一部 分是由食物中的蛋白质在肠道经细菌分解而成。肝脏是人体处理血氨的主要器官。
谷氨酸脱氢酶法：11~35μmol/l
1。进食高蛋白或运动后，可见血氨增高，为生理性增高，此外，静脉血氨可高于动脉血。
2。病理性血氨增高可见于严重肝脏疾病、肝性脑病、肝昏迷、上消化道出血、肝肿瘤、有机磷中毒、尿毒症、与鸟氨酸循环有关酶的先天性缺乏以及某些神经系统损害的疾病等。
3血氨测定还可用于高营养治疗患者的氮平衡监测。
1。血氨在标本中极不稳定，因此血液抽取后一定用冰块存放，于20min内离心分离血浆。
2。吸烟是患者和样品被氨污染的重要因素之一，应注意避免。
3。避免溶血。
肌红蛋白(myogiobin mb)
肌红蛋白是一种氧结合蛋白，广泛存在于骨骼肌、心肌、平滑肌，约占肌肉中所有蛋白的2%。由于mb分子量小所以在心肌损伤时，出现较早。因此可以作为ami发生后最早的可测心肌损伤标志物。
放射免疫法：6~80μg/l
1。当ami病人发作后细胞质中mb释放入血，2h即升高。6~9h达高峰，24~36h恢复至正常水平。mb的阴性预测值为100%。在胸痛发作2～12h内，如mb阴性可排除急性心肌梗死。mb结合心电图能提高急性心肌梗死的早期诊断率。
2。临床上除急性心肌梗死外，开胸手术、过度体育锻炼骨骼肌损伤、进行性肌萎缩、休克、严重肾衰、肌肉注射时血清mb都会升高。因此mb临床应用的主要问题是特异性不高，约为60%—95%，特别是早期心电图和其他标志物都未变化时，单凭mb决定是否使用溶栓疗法有一定的风险性。
3。由于在ami后血中mb很快从肾脏清除，发病18~30h内可完全恢复至正常水平。故mb测定有助于在ami病程中观察有无再梗死或者梗死再扩展。mb频繁出现增高，提示原有心肌梗死仍在延续。
4。mb是溶栓治疗中判断有无再灌注的较敏感而准确的指标。
血清肌红蛋白在一天内有波动，早上9:00时最高，下午6:00~12:00时最低，连续检测时应定时采集标本。
肌钙蛋白(troponion tn)
肌钙蛋白和原肌钙蛋白都是调节横纹肌和心肌收缩相关的结构蛋白。肌钙蛋白是由肌钙蛋白t(tnt)、肌钙蛋白i(tni)及肌钙蛋白c(tnc)_种亚单位所组成。三种亚单位结合与原肌球蛋白一起构成复合体，调节肌细胞的收缩力和速度。在这些与肌细胞收缩有关的蛋白质中，心肌钙蛋白(ctni)具有心肌的特异性，因而被广泛地作为心肌损伤的敏感的和特异的血清标志物。
化学发光免疫法：tnt<1.5μg/l；tnl<1.5μg/l
1。急性心肌梗死后4~8h后ctn在血清中高于决定值，出现晚于肌红蛋白，但其升高持续时间长，ctn -旦升高往往持续4~lod，甚至可达3w。在怀疑急性心肌梗死的患者，一般在入院和人院后3h、6h、9h各测1次ctn和肌红蛋白。
2。ctnt可用于评估溶栓疗法的成功与否，观察冠状动脉是 否复通。
3。ctnt常用于判断心肌梗死大小。
4。ctnt对不稳定心绞痛阳性率达39%。
5。对于心肌炎诊断，ctnt是比ck-mb敏感得多的指标，有报道，84%心肌炎病人ctnt升高，但是ctnt阴性仍不能排除心肌炎的存在。
6。ctnl在心肌损伤后4~6h释放入血，达到诊断判断值，心肌缺血症状发作后14～36h出现高峰，高峰出现时间与血中ck、ck-mb相似。持续3~7d，部分病例14d仍可测到。 7d后，ctnl诊断ami的敏感性超过ldi/ld2。
7。ctni可用于溶栓后再灌注的判断，在成功的溶栓疗法使冠状动脉复通后30、60min，ctni还会继续升高，其敏感性约为80%，高于ck-mb和肌红蛋白。
8。ctni还可敏感地测出小灶性可逆性心肌损伤存在，不稳定心绞痛和非q波mi。
β2微球蛋白（β2-microglobulin， β2-mg）
β2-微球蛋白是一种相对分子量小的蛋白质，由于其分子量小，可自由通过肾小球滤过膜，滤过的β2-mg在近端肾小管几乎全被重吸收，被重吸收的β2-mg在肾小管完全降解。
血β2-mg 128~1.95mg/l 尿β2-mg0.03~0.14 mg/l
1。β2-mg测定是诊断近曲小管受损的灵敏指标，血β2-mg升高而尿β2-mg正常，主要由于肾小球滤过功能下降，常见于急性肾炎、肾功能衰竭等。血β2-mg正常而尿β2-mg升高，主要由于肾小管重吸收功能明显受损，见于先天性近曲小管功能缺陷、范科尼综合征、肾移植排斥等。此外，对肿瘤的诊断也有一定价值。
2。β2-mg还可见于肾移植术后成活情况、糖尿病肾病、痛风 肾及某些恶性肿瘤的诊断和治疗检测。
正常60岁以上老年者，β2-mg有随年龄增长而增高的趋势。
铁蛋白（ferretin）
铁蛋白是体内铁的主要贮存形式，血浆中铁蛋白的浓度和体内贮存铁的多少呈正比。
放射免疫法：男：18~180μg/l；女：10~143μg/l。
1。血清铁蛋白升高主要见于铁粒幼红细胞贫血、慢性贫血、白血病、淋巴网状细胞瘤、炎症、系统性红斑狼疮、肺癌、乳腺癌、前列腺癌、急性心肌梗死早期及肝细胞损害等疾病。
2。血清铁蛋白降低主要见于缺铁性胞贫血，此外亦可见大量失血、隐性缺铁、长期腹泻及营养不良等。
1.送检标本应新鲜，避免溶血。
2。绝经期妇女偏低。
总蛋白(total protein tp)
双缩脲法：60~80g/l
1。总蛋白增高
(1)血清中水分减少，如急性失水时（呕吐、腹泻、高热等），而使总蛋白相对增高。此外休克时，由于毛细血管通透性的变化，血浆亦可发生浓缩。肾上腺皮质功能减退患者，由于钠的丢失可致继发性水分丢失，血浆也可发生浓缩现象。
(2)血清蛋白质合成增加，如多发性骨髓瘤患者血液中恶性浆细胞产生大量丙种球蛋白，使血清总蛋白显著增加，可高达100g/ l。
2。总蛋白降低
(1)血浆中水分增加，血浆被稀释，使总蛋白浓度相对减少。如水钠潴留或静脉注射过多低渗溶液等。
(2)蛋白质合成功能障碍，肝功能严重损害时，蛋白质合成减少，以清蛋白减少最为显著。
(3)蛋白质摄入不足，营养不良或由于慢性肠道疾病引起的消化吸收不良等。
(4)蛋白质消耗增加，长期消耗性疾病，如严重结核、甲亢及恶性肿瘤等。
(5)蛋白质丢失，严重烧伤、烫伤或大出血时，慢性肾脏疾病如肾病综合征，以及患溃疡性结肠炎时均可导致蛋白质丢失。
1。使用抗癫痫药物、吡嗪酰胺、利福平、避孕药，可使tp结果偏低。
2。长期卧床患者tp可降低。
清蛋白l albumin alb）
溴甲酚绿法：35~55g/l
1。血清alb增高常见于严重失水，如严重呕吐、腹泻、高热等，血浆浓缩所致。
2。alb降低的原因与tp降低的原因相同。此外，尚可见于：
(1)妊娠晚期，由于体内对蛋白质的需求量增加，同时又伴有血浆容量增高，血清alb可明显下降，但分娩后迅速恢复正常。
(2)较罕见的先天性清蛋白缺乏症。
1。抽血时止血带绑太久，会使结果偏高。
2。服用黄体激素(progesterone)会使结果上升。
3。服用聚葡萄糖(dextran)、雌性激素、口服避孕药等会使结果降低。
球蛋白(giobulin glb)
计算法：20~30g/l
1。血清glb增高多以γ球蛋白增高为主
(1)水分丢失导致血液浓缩。
(2)炎症或感染（如结核、疟疾、黑热病、麻风或血吸虫病等）。
(3)一些自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、硬皮病、风湿热、类风湿性关节炎及肝硬化）。
(4)淋巴瘤及多发性骨髓瘤及白血病。
2。血清glb降低多见于
(1)生理性减少：正常婴儿出生后至3岁以内，由于肝脏和免疫系统未发育完全，球蛋白浓度降低。
(2)肾上腺皮质激素过多或应用免疫抑制剂导致的免疫功能抑制。
(3)丙种球蛋白缺乏症及原发性低球蛋白血症。
(4)应用6-mp等。
清蛋白/球蛋白比值( albumin/globulin ng)
1.5~2.5:1
当a/g<1时称为比值倒置，表示肝脏有实质性损害，如持续时间较长，则预后较差，患者病情好转时，a/g比例可逐渐接近正常，因此a/g比值动态观察，对病情发展、疗效监测和预后判断均有一定意义。
前清蛋白(prealbumin pa)
前清蛋白由肝细胞合成，主要生理功能是作为组织修补材料和运载蛋白，可结合大约10%的t3和t4，对t3亲和力更大，还具有运载维生素a的作用。
免疫比浊法：250~400mg/l。
速率散射法：170~420mg/l。
1。为营养不良的指标，其评价标准是：pa200~400 mg/l为正常，100~150 mg/l轻度缺乏，50~100 mg/l中度缺乏，<50 mg/l严重缺乏。
2。为肝功能不全的指标，pa较alb和trf具有更高的敏感性。
3。在急性炎症、恶性肿瘤、创伤等任何急需合成蛋白质的情况下，血清pa均迅速下降。
4。pa是负性急性时相反应蛋白。
α1抗胰蛋白酶（α1antitrypsin α1-at或aat）
α1-抗胰蛋白酶是具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋白。主要功能是对抗多形核白细胞吞噬异物时释放的溶酶体蛋白水解酶。
780~2000mg/l。
1。炎症及其外科手术后血清浓度可增加，长期接受可的松治。
疗、妊娠及其妇女服用避孕药时，浓度亦可增高。
2。由于aat缺乏而引起肝硬化、支气管扩张、胰腺纤维化、甲状腺功能亢进、肺气肿。
α1-酸性糖蛋白（α1acid glycoprotein aag）
α1-酸性糖蛋白是主要的急性时相反应蛋白，在急性炎症时增高，与免疫防御功能有关。
780～2000mg/l。
1。aag目前主要是作为急性时相反应的指标，在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死等炎症或组织坏死时一般增加3~4倍。3~5天时出现浓度高峰；aag增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。
2。糖皮质激素增加，包括内源性的库欣综合症和外源性的泼尼松、地塞米松等药物治疗时，可引起aag升高。
3。在营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情况下aag降低。
4。雌激素使aag降低。
结合珠蛋白（haptoglobin hp）
结合珠蛋白主要为肝脏合成的一种急性时相反应蛋白。主要功能是能与红细胞中释放出的游离血红蛋白结合。
300~2150mg/l。
1。溶血性疾病如溶血性贫血、输血反应、疟疾时hp含量明显下降。溶血性疾病合适的组合试验包括血浆hp、乳酸脱氢酶和游离血红蛋白，血管外溶血不会使hp发生变化。
2。当烧伤和肾病综合征引起大量清蛋白丢失的情况，血hp常明显增加，此时属于急性时相反应的hp增加。
3。在严重肝病患者hp合成降低。
α2-巨球蛋白（α2macroglobulin amg）
α2-巨球蛋白是血浆中分子量最大的蛋白质。amg是由肝细胞与单核吞噬细胞系统合成，可起到有选择性地保护某些蛋白酶 活性的作用。
1250~4loomg/l
低清蛋白血症，尤其是肾病综合征时，amg含量可显著增高。
amg不属trf的水平于急性时相反应蛋白。
铜蓝蛋白(ceruloplasmin cp)
铜蓝蛋白是一种含铜的α2球蛋白。 cp的主要生理功能与氧化还原反应有关，cp的生理功能还有抑制膜脂质氧化的作用。
200~500mg/l。
1。最特殊的作用是协助诊断肝豆状核变性(wlison病)，wli-son病患者cp含量降低，而伴有血浆可透析的铜含量增加，这是本病的特征。
2。cp也属于急性时相反应蛋白，在感染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。但在营养不良、严重肝病及肾病综合征时往往下降。
转铁蛋白{transferrin trf）
转铁蛋白是血浆中主要的含铁蛋白，主要由肝细胞合成。
200~500mg/l。
1。用于贫血的诊断和治疗的监测。在缺铁性低色素贫血中，trf的水平增高，但其铁的饱和度很低，而再生障碍性贫血时，血浆中trf正常或降低，铁的饱和度增高。
2。在急性时相反应时trf降低。因此在炎症、恶性病变时随清蛋白、前清蛋白同时下降。
3。作为营养状态的一项指标，在营养不良和慢性肝脏疾病时下降。
c-反应蛋白(c-reactive protein crp)
c-反应蛋白是一种能与肺炎链球菌c多糖体反应的急性时相反应蛋白，由肝细胞合成。
<8mg/l。
血浆中crp浓度在急性心肌梗死、创伤、感染、炎症、外科手术、肿瘤浸润时迅速显著的增高，是正常水平的2000倍。
crp是非特异性指标，主要用于结合临床病史监测疾病：如评估炎症性疾病的活动度；监测系统性红斑狼疮、白血病和外科手术后并发的感染；监测肾移植后的排斥反应等。
超敏crp还可作为冠心病危险性预测指标。
血清蛋白电泳(serum protein electrophoresis spep)
清蛋白：0.57~0.68 α1球蛋白：0.01~0.057 α2球蛋白：0.049~0.112 b球蛋白：0.07—0.13 γ球蛋白：0.098～0.182
1。在急性炎症或急性时相反应症时，清蛋白有所降低而α1、α2球蛋白区升高，在慢性炎症时同时还可见γ球蛋白区升高。
2。在肾病综合征、慢性肾小球肾炎等肾病时，清蛋白下降，α2球蛋白和γ球蛋白区升高。
3。在慢性肝病或肝硬化的患者中，清蛋白显著降低，γ球蛋白可升高2~3倍，甚至可见β-γ球蛋白区融合的连桥现象，还可见在γ球蛋白区出现细而密的寡克隆区带。
4。在多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病等单克隆浆细胞异常增殖产生m蛋白的一类疾病中，可发现α~γ球蛋白区出现高而狭窄的单克隆区带。
氨基酸(amino acid aa)
氨基酸是合成蛋白质的主要成分，此外也是合成多肽及转变为其他含氮的生理活性物质。机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下，不断分解成为氨基酸。氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨和相应的α-酮酸，另一条分解途径是脱羧基生产c02和胺类。
表3-2氨基酸的正常参考值
表3-3氨基酸的临床意义
1。人体血浆氨基酸浓度一天之内变异可达30%，清晨最低，下午最高，应定时采集患者血样，此外要避免食物消化吸收后的影响，宜采集清晨空腹血。
2。标本溶血时，红细胞内氨基酸可进入血浆，导致假阳性增高，要尽量避免。
氨(ammonia)
血液中的氨主要是体内蛋白质代谢过程中产生的，也有一部 分是由食物中的蛋白质在肠道经细菌分解而成。肝脏是人体处理血氨的主要器官。
谷氨酸脱氢酶法：11~35μmol/l
1。进食高蛋白或运动后，可见血氨增高，为生理性增高，此外，静脉血氨可高于动脉血。
2。病理性血氨增高可见于严重肝脏疾病、肝性脑病、肝昏迷、上消化道出血、肝肿瘤、有机磷中毒、尿毒症、与鸟氨酸循环有关酶的先天性缺乏以及某些神经系统损害的疾病等。
3血氨测定还可用于高营养治疗患者的氮平衡监测。
1。血氨在标本中极不稳定，因此血液抽取后一定用冰块存放，于20min内离心分离血浆。
2。吸烟是患者和样品被氨污染的重要因素之一，应注意避免。
3。避免溶血。
肌红蛋白(myogiobin mb)
肌红蛋白是一种氧结合蛋白，广泛存在于骨骼肌、心肌、平滑肌，约占肌肉中所有蛋白的2%。由于mb分子量小所以在心肌损伤时，出现较早。因此可以作为ami发生后最早的可测心肌损伤标志物。
放射免疫法：6~80μg/l
1。当ami病人发作后细胞质中mb释放入血，2h即升高。6~9h达高峰，24~36h恢复至正常水平。mb的阴性预测值为100%。在胸痛发作2～12h内，如mb阴性可排除急性心肌梗死。mb结合心电图能提高急性心肌梗死的早期诊断率。
2。临床上除急性心肌梗死外，开胸手术、过度体育锻炼骨骼肌损伤、进行性肌萎缩、休克、严重肾衰、肌肉注射时血清mb都会升高。因此mb临床应用的主要问题是特异性不高，约为60%—95%，特别是早期心电图和其他标志物都未变化时，单凭mb决定是否使用溶栓疗法有一定的风险性。
3。由于在ami后血中mb很快从肾脏清除，发病18~30h内可完全恢复至正常水平。故mb测定有助于在ami病程中观察有无再梗死或者梗死再扩展。mb频繁出现增高，提示原有心肌梗死仍在延续。
4。mb是溶栓治疗中判断有无再灌注的较敏感而准确的指标。
血清肌红蛋白在一天内有波动，早上9:00时最高，下午6:00~12:00时最低，连续检测时应定时采集标本。
肌钙蛋白(troponion tn)
肌钙蛋白和原肌钙蛋白都是调节横纹肌和心肌收缩相关的结构蛋白。肌钙蛋白是由肌钙蛋白t(tnt)、肌钙蛋白i(tni)及肌钙蛋白c(tnc)_种亚单位所组成。三种亚单位结合与原肌球蛋白一起构成复合体，调节肌细胞的收缩力和速度。在这些与肌细胞收缩有关的蛋白质中，心肌钙蛋白(ctni)具有心肌的特异性，因而被广泛地作为心肌损伤的敏感的和特异的血清标志物。
化学发光免疫法：tnt<1.5μg/l；tnl<1.5μg/l
1。急性心肌梗死后4~8h后ctn在血清中高于决定值，出现晚于肌红蛋白，但其升高持续时间长，ctn -旦升高往往持续4~lod，甚至可达3w。在怀疑急性心肌梗死的患者，一般在入院和人院后3h、6h、9h各测1次ctn和肌红蛋白。
2。ctnt可用于评估溶栓疗法的成功与否，观察冠状动脉是 否复通。
3。ctnt常用于判断心肌梗死大小。
4。ctnt对不稳定心绞痛阳性率达39%。
5。对于心肌炎诊断，ctnt是比ck-mb敏感得多的指标，有报道，84%心肌炎病人ctnt升高，但是ctnt阴性仍不能排除心肌炎的存在。
6。ctnl在心肌损伤后4~6h释放入血，达到诊断判断值，心肌缺血症状发作后14～36h出现高峰，高峰出现时间与血中ck、ck-mb相似。持续3~7d，部分病例14d仍可测到。 7d后，ctnl诊断ami的敏感性超过ldi/ld2。
7。ctni可用于溶栓后再灌注的判断，在成功的溶栓疗法使冠状动脉复通后30、60min，ctni还会继续升高，其敏感性约为80%，高于ck-mb和肌红蛋白。
8。ctni还可敏感地测出小灶性可逆性心肌损伤存在，不稳定心绞痛和非q波mi。
β2微球蛋白（β2-microglobulin， β2-mg）
β2-微球蛋白是一种相对分子量小的蛋白质，由于其分子量小，可自由通过肾小球滤过膜，滤过的β2-mg在近端肾小管几乎全被重吸收，被重吸收的β2-mg在肾小管完全降解。
血β2-mg 128~1.95mg/l 尿β2-mg0.03~0.14 mg/l
1。β2-mg测定是诊断近曲小管受损的灵敏指标，血β2-mg升高而尿β2-mg正常，主要由于肾小球滤过功能下降，常见于急性肾炎、肾功能衰竭等。血β2-mg正常而尿β2-mg升高，主要由于肾小管重吸收功能明显受损，见于先天性近曲小管功能缺陷、范科尼综合征、肾移植排斥等。此外，对肿瘤的诊断也有一定价值。
2。β2-mg还可见于肾移植术后成活情况、糖尿病肾病、痛风 肾及某些恶性肿瘤的诊断和治疗检测。
正常60岁以上老年者，β2-mg有随年龄增长而增高的趋势。
铁蛋白（ferretin）
铁蛋白是体内铁的主要贮存形式，血浆中铁蛋白的浓度和体内贮存铁的多少呈正比。
放射免疫法：男：18~180μg/l；女：10~143μg/l。
1。血清铁蛋白升高主要见于铁粒幼红细胞贫血、慢性贫血、白血病、淋巴网状细胞瘤、炎症、系统性红斑狼疮、肺癌、乳腺癌、前列腺癌、急性心肌梗死早期及肝细胞损害等疾病。
2。血清铁蛋白降低主要见于缺铁性胞贫血，此外亦可见大量失血、隐性缺铁、长期腹泻及营养不良等。
1.送检标本应新鲜，避免溶血。
2。绝经期妇女偏低。